粘液样多形性脂肪肉瘤一种新的脂肪肉瘤

发布时间:2022-9-3 1:08:10 点击数：次

粘液样多形性脂肪肉瘤是?一种“新的”脂肪细胞肿瘤，是一种罕见的侵袭性肿瘤，好发于儿童和年轻人。一些病例与Li-Fraumeni综合征有关(即，种系TP53突变)。该肿瘤组织学特征包括类似于传统的粘液样脂肪肉瘤(包括散在的脂母细胞、纤细的毛细血管网和粘液池)和类似于多形性脂肪肉瘤的混合区域，并伴有明显的核异型性和多形性脂母细胞。这些肿瘤缺乏FUS/EWSR1-DDIT3融合（传统粘液样脂肪肉瘤）和MDM2扩增（高分化和DDLPS）。粘液样多形性脂肪肉瘤临床侵袭性强，局部复发率高，远处转移率高，预后差。

图：粘液样多形性脂肪肉瘤。肿瘤含有丰富的粘液间质和纤细的毛细血管网，类似于粘液样脂肪肉瘤；肿瘤细胞的分布与?粘液样脂肪肉瘤不同。在其他区域，明显的多形性细胞和不典型的脂母细胞类似于多形性脂肪肉瘤